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Aneurismi aortici

Definizione

Con il termine Aneurisma, dal greco Aneurysma, si intende una dilatazione patologica permanente di un segmento più o meno esteso di un vaso arterioso, in questo caso dell’aorta, dovuta ad un’alterazione della parete arteriosa con interruzione parziale delle sue componenti elastica e muscolare.

Epidemiologia

Gli Aneurismi sono piu’ frequenti nei maschi e hanno un incidenza di circa 6 nuovi casi ogni 100.000 abitanti per anno. Si e’ visto come alcuni studi epidemiologici hanno dimostrato che negli ultimi 20 anni che il riscontro di aneurismi dell’aorta toracica è aumentato di circa 3 volte, e probabilmente ad aver contribuito sembra vi sia un aumento della vita media e una maggiore disponibilità ad effettuare metodiche diagnostiche non invasive.

Classificazione

Da un punto di vista morfologico possiamo distinguere gli aneurismi in:
Sacciformi: la dilatazione interessa un segmento del vaso, la cui parete si estroflette formando una sacca, generalmente occupata da trombi, che comunica con il vaso attraverso un orifizio chiamatocolletto.
Fusiformi: la dilatazione coinvolge il vaso in tutta la sua circonferenza.

In base alla sede si riconoscono aneurismi dell’aorta toracicatoracoaddominali ed addominali.
 
I primi, che hanno un incidenza del 45%, possono coinvolgere tutto il segmento ascendente dell’aorta, dall’anulus sino all’arco, oppure localizzarsi nel tratto sopracoronarico; sono generalmente di tipo degenerativo, ed associati ad alterazioni congenite del connettivo, come nella sindrome di Marfan.
Gli aneurismi toraco-addominali invece, (incidenza 10%), possono interessare, con estensione variabile, dall’aorta toracica discendente all’aorta addominale.
Proprio in base all’estensione, questi aneurismi sono stati ulteriormente classificati da Crawford in unI tipo che coinvolge la metà prossimale dell’aorta discendente sino alle arterie renali, in un II tipo che si estende dalla metà prossimale dell’aorta discendente sino all’aorta sottorenale, in un III tipo che si estende dalla metà distale dell’aorta discendente sino all’aorta addominale ed infine in un IV tipocoinvolgente la maggior parte dell’aorta addominale.
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(A) Aorta Normale (B) Aorta Dilatata

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Classificazione secondo Crawford

Eziopatogenesi

L’aterosclerosi rappresenta il principale fattore di rischio per gli aneurismi poiché’ provoca un aumento dell’attività elastolitica e collagenasica dei macrofagi,causando importanti alterazioni strutturali a carico della tonaca media.
La parete danneggiata costituisce cosi’ un “locus minoris resistentiae” che, spinto dalle continue sollecitazioni pressorie, dilatandosi, porta a formazione l’aneurisma; anche l’ipertensione ed il fumo di sigaretta contribuiscono al processo degenerativo, oltre alle malattie congenite del tessuto connettivo come la sindrome di Ehlers-Danlos o la sindrome di Marfan che causano la cosidetta medionecrosi cistica, coinvolgente l’aorta prossimale, che portando alla degenerazione delle fibre elastiche e del collagene della tunica media, causano gli aneurismi.
Anche le infezioni micotiche o batteriche che si localizzano a livello della parete dell’aorta o di altre arterie possono portare alla formazione di aneurismi in quanto l’arterite trans-murale conseguente ad una diffusione nel lume vasale di emboli settici puo’ provocare la successiva dilatazione aneurismatica.
Gli aneurismi traumatici vengo causati quasi sempre da traumi toracici chiusi e di solito si localizzano a livello dell’aorta toracica discendente o a livello dell’istmo aortico, dove questa si fissa alla gabbia toracica posteriore (in genere si tratta di pseudo-aneurismi).

Quadro clinico

La maggior parte degli aneurismi dell’aorta ascendente sono asintomatici e possono essere riscontrati casualmente in seguito ad esami radiologici occasionali o durante accertamenti eseguiti per altre patologie; altre volte la rottura puo’ rappresentarne l’esordio clinico.
Tuttavia, quando l’aneurisma comincia a dilatarsi puo’ causare una lenta e progressiva compressione degli organi con cui viene a contatto, causando sintomi che con attenta valutazione clinica, possono farne sospettare la presenza. Disfonia o paralisi delle corde vocali sono dovute allo stiramento del nervo laringeo ricorrente. La compressione dell’esofago può causare disfagia, mentre quella del bronco o della trachea puo’ causare dispnea, associata a tosse e frequenti infezioni polmonari.
 
La sindrome di Horner può svilupparsi per la compressione o lo stiramento dei gangli cervicali. Dolori toracici atipici possono essere in rapporto a compressione di strutture muscolari e ossee del torace quali vertebre, costole o muscoli stessi.
In ogni caso, ischemie acute intestinali e/o degli arti inferiori devono far porre il sospetto della presenza di un aneurisma aortico, che può avere determinato embolie a partenza da trombi endoluminali che rivestono la parete interna dell’aneurisma o che riempiono la sua cavita’.
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Diagnosi

La diagnostica strumentale degli aneurismi aortici ha a disposizione:
Radiografia del Torace:nelle proiezioni anteroposteriore e laterale che dimostrano uno slargamento dell’ombra mediastinica con evidente dilatazione aortica.

Ecocardiografia transtoracica e transesofageaL’esame ecocardiografico transtoracico è utilissimo negli aneurismi dell’aorta ascendente poiché permette di evidenziare la parete aortica, le caratteristiche dell’aneurisma (sede, forma, diametro, eventuali trombi e calcificazioni endoaneurismatiche, o un’eventuale dissezione), una dilatazione dei seni di Valsalva ed un’eventuale insufficienza valvolare aortica, ma non è altrettanto accurato per gli aneurismi dell’arco e dell’aorta discendente (in tali casi l’ecocardiografia transesofageaè accurata ed ha una specificità pari al 97% e una sensibilità del 99%).
 
TC:La TC tradizionale è la tecnica più sensibile nell’individuazione di lesioni con componenti calcifiche.
Il suo limite, in passato, era determinato dall’impossibilità di distinguere i falsi aneurismi da quelli veri, e tale ostacolo è stato superato dall’introduzione dell’ANGIO-TC in cui si utilizza un mezzo di contrasto.
Le immagini TC forniscono informazioni dettagliate sulla sede, morfologia, dimensioni dell’aneurisma, sull’eventuale presenza di calcificazioni e trombi endoaneurismatici.
Permettono inoltre di cogliere i rapporti tra la sacca aneurismatica e le strutture anatomiche ad essa contigue oltre che, in caso di rottura, la sede dello stravaso ematico.

La TC spirale riesce ad ottenere una visione panoramica angiografica multiplanare o tridimensionale dell’aorta e delle arterie iliache e ciò permette una valutazione più precisa del diametro dell’aneurisma.

RM: La RM, oltre alla valutazione dimensionale e morfologica dell’aorta, è in grado di valutare eventuali stenosi o insufficienza della valvola aortica e differenziare la componente trombotica endoluminale dal flusso ematico, senza infusione di mezzo di contrasto. L’ANGIO-RM, con somministrazione di mezzo di contrasto endovena, consente di ottenere immagini angiografiche multiplanari e tridimensionali, dell’intera aorta e delle arterie iliache, in tempi di scansioni molto brevi (da 20 secondi a 3 minuti) con una buona valutazione di eventuali lesioni associate interessanti i vasi epiaortici o viscerali.

Una limitazione relativa allo studio RM è rappresentata dal paziente acuto, emodinamicamente instabile, per cui valgono le stesse considerazioni della dissezione (scarso controllo del paziente durante l’esame e necessità di apparecchiature dedicate alla valutazione della pressione arteriosa e della saturazione di ossigeno).
 
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Indicazioni e trattamento chirurgico

Gli aneurismi dell’aorta toracica sono meno comuni degli aneurismi dell’aorta addominale e, rispetto a questi ultimi, la loro incidenza non è aumentata negli ultimi 30 anni. Tra gli aneurismi dell’aorta toracica quelli localizzati nell’aorta ascendente sono i più frequenti. Il diametro dell’aorta a livello dell’anulus, dei seni del Valsalva e del tratto ascendente si correla con l’età e la superficie corporea. Per tale motivo Roman e i suoi collaboratori hanno proposto una formula per calcolare le dimensioni, in centimetri, dell’aorta a livello dei seni del Valsalva:
< 18 anni = 1,02 + ( 0,98 x superficie corporea in m2 )
18-40 anni = 0,97 + (1,12 x superficie corporea in m2)
> 40 anni = 1,92 + ( 0,74 x superficie corporea in m2)

Possono essere considerati valori limiti di riferimento :
 
  • radice aortica 40 mm
  • aorta ascendente 37- 40 mm
  • aorta discendente 28 mm

Tutti i chirurghi sono d’accordo nel porre indicazione per gli aneurismi sintomatici e/o che hanno notevoli dimensioni.
Il diametro dell’aneurisma costituisce uno dei criteri più importanti. In genere si trattano con terapia medica gli aneurismi con diametro inferiore a 5 cm e con terapia chirurgica quelli con un calibro superiore a 6-7 cm.

Considerando, però, che per i pazienti operati in emergenza la mortalità ospedaliera è molto più alta dei pazienti operati in elezione, oggi si tende a porre indicazione chirurgica per gli aneurismi di 5-6 cm di diametro o per quelli che mostrano un significativo aumento di calibro in due successivi controlli clinico- strumentali (ogni 6 mesi).

Inoltre, non bisogna sottovalutare il fatto che in individui con alterazioni congenite del connettivo, quale la sindrome di Marfan, l’indicazione chirurgica si pone per un diametro aortico di 4,5-5 cm.
Fra le indicazioni chirurgiche vanno, infine, ricordate la presenza di dissezione cronica, la presenza di pareti aortiche con grossolane irregolarità, di aneurisma sacciforme e l’associazione con patologia valvolare aortica.
Gli aneurismi dell’aorta toracica ascendente vengono di solito resecati e sostituiti con una protesi sintetica di calibro appropriato.
Per la rimozione degli aneurismi dell’aorta ascendente è necessario ricorrere alla circolazione extracorporea ed è spesso consigliabile, durante la resezione, usare un bypass parziale per sostenere il circolo distale all’aneurisma, mentre viene clampato il tratto di aorta sede di lesione.

Il trattamento chirurgico della patologia aneurismatica a livello dell’aorta ascendente prevede le seguenti opzioni:
 
  • intervento di Wheat (1964) o sostituzione dell’aorta ascendente;
  • intervento di Bentall e De Bono (1968) o sostituzione completa della root aortico;
  • intervento di David (1992) o “ reimplantetion tecnique”;
  • intervento di Yacoub e Sarsan o “remodelling tecnique”.

L’intervento di Wheat si fa nel caso in cui l’aneurisma si localizza a livello del tratto distale dell’aorta ascendente, al di sopra cioè della giunzione senotubulare. La valvola aortica viene sostituita e un graft in Dacron sagomato e suturato sulle coronarie.
 
L’Intervento di Bentall prevede l’uso di una protesi composita, consistente in una protesi tubulare di Dacron e in una protesi della valvola aortica, suturata ad una delle due estremità.
Esso si attua in tutti i casi di aneurisma che coinvolgono la radice aortica e sono associati ad una significativa insufficienza aortica.
Originariamente gli osti coronarici venivano suturati senza essere isolati dalla parete aortica.
Successivamente è stato proposto di isolarli lasciando attorno ad essi un piccolo orletto di parete (button tecnique).

Nei pazienti con lembi della valvola aortica strutturalmente normali, nei quali l’insufficienza aortica è secondaria alla dilatazione della radice aortica, T. David e collaboratori sono riusciti a riparare con successo la valvola nativa reimpiantandola all’interno della protesi di Dacron o ricostruendo la radice aortica.
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Intervento di Bentall-De Bono

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Intervento di T.David