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Sindrome di Barlow

Definizione

La Sindrome di Barlow è una patologia cardiaca che interessa la valvola mitrale. 
Quando il cuore funziona correttamente, la valvola mitrale si chiude completamente durante la contrazione del ventricolo sinistro. Normalmente, questa valvola regola il flusso sanguigno dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro, impedendo il reflusso grazie a una chiusura ermetica.
Al contrario, nei soggetti con prolasso mitralico, uno o entrambi i lembi della valvola si spostano verso l'atrio sinistro durante la contrazione del ventricolo sinistro, dunque non si chiudono correttamente e si muovono in modo anomalo, causando il reflusso del sangue verso l'atrio sinistro.
 

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Cause

Si parla di forme "primarie" di prolasso della valvola mitrale – che possono essere familiari o non familiari – quando sono causate da condizioni come la sindrome di Marfan o altre patologie del tessuto connettivo.
Le forme "secondarie" si verificano quando il prolasso è dovuto ad altre problematiche cardiache, come cardiopatia ischemica, endocardite, difetto interatriale, cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva o forme tumorali.
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Quadro clinico

Nella maggior parte dei casi, questa valvulopatia è asintomatica e consente una vita normale. 
Tuttavia, qualora presenti, i sintomi possono includere:
  • Palpitazioni
  • Sincopi (svenimenti)
  • Dispnea 
  • Vertigini 
È importante considerare che la sindrome di Barlow è una patologia evolutiva, i cui segni clinici cambiano nel tempo con la progressione della malattia. 
Il primo segno a comparire è la dilatazione anulare, seguita dall’ispessimento dei lembi della valvola. Nelle fasi più avanzate, si verifica l’allungamento delle corde tendinee fino alla loro rottura.
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Diagnosi

Questa valvulopatia è spesso asintomatica e viene diagnosticata casualmente: la diagnosi è suggerita dal riscontro, durante l'auscultazione cardiaca, dei segni tipici di questa condizione (click seguito da un soffio). 
Il medico può quindi decidere di richiedere esami strumentali come:

ECG (Elettrocardiogramma)

Registra l'attività elettrica del cuore. 
Di solito è normale, ma a volte può mostrare alterazioni della ripolarizzazione o aritmie.

Ecocardiogramma

Un esame di imaging che visualizza le strutture del cuore e il funzionamento delle sue parti mobili. È l’esame più importante poiché consente di visualizzare accuratamente il movimento dei lembi mitralici, permettendo una valutazione precisa del prolasso e del suo meccanismo.

ECG dinamico secondo Holter

Monitora l’ECG per 24 ore, utile nei soggetti che riferiscono palpitazioni per valutare eventuali aritmie.

Test da sforzo

Consiste nella registrazione di un elettrocardiogramma durante un esercizio fisico, come camminare su un tapis roulant o pedalare su una cyclette. Viene eseguito per valutare la riserva funzionale del circolo coronarico. Il test viene interrotto alla comparsa di sintomi, alterazioni dell'ECG, pressione elevata, o una volta raggiunta l’attività massimale del paziente senza segni di ischemia. È indicato nei soggetti che riferiscono sincopi o dolore toracico.

Trattamento chirurgico

Nella maggior parte dei casi, il prolasso della valvola mitrale è asintomatico e non richiede alcun trattamento. Sono comunque consigliati controlli clinici ed ecocardiografici periodici
In presenza di aritmie, può essere prescritta una terapia con farmaci antiaritmici, preferibilmente beta-bloccanti.
Per i casi più critici, è sempre consigliabile il confronto con un cardiochirurgo esperto, che valuti la necessità di un intervento chirurgico.

Attualmente, sono disponibili diverse tecniche riparative, a seconda del grado di progressione della patologia al momento del trattamento:
  • Asportazione del tessuto mixomatoso in eccesso
  • Impianto di nuove corde tendinee
  • Stabilizzazione dell’anello mitralico tramite un anello artificiale
Grazie ai progressi tecnologici nella riparazione valvolare, oggi questi interventi possono essere eseguiti con tecniche mininvasive
 
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